Impacto da adição da temozolamida à radioterapia no tratamento de crianças portadoras de tumor de tronco cerebral / Impact of the addition of temozolomide to radiotherapy in the treatment of children with brain stem tumors

OBJETIVO: Analisar o impacto da adição da temozolamida à radioterapia em tumores de tronco cerebral em crianças. MATERIAL E MÉTODO: Entre 2000 e 2005 foram analisadas, retrospectivamente, 64 crianças com tumor do tronco cerebral. Dessas crianças, 32 receberam temozolamida(grupo 1) e 32 não a receberam (grupo 2). RESULTADOS: A idade mediana no grupo 1 foi de 8,2 anos e no grupo 2 foi de 7,5 anos. A localização tumoral era predominantemente difusa (53%) emambos os grupos. Todos os pacientes receberam radioterapia com doses superiores a 50 Gy. No grupo1 foram ministrados nove ciclos, em média, de quimioterapia (3û14 ciclos). O tempo de progressão de doença foi de 7,9 meses no grupo 2 versus 13,8 meses no grupo 1. A sobrevida global foi de 8,8 meses (0,3û30,9 meses) no grupo 1 e de 14,6 meses (4,3û33 meses) no grupo 2. CONCLUSÃO: A utilização da temozolamida após a radioterapia proporcionou aumento da sobrevida, deseis meses em média, nos pacientes pediátricos com tumor do tronco cerebral.

OBJECTIVE: To analyze the impact of adding temozolomide to radiotherapyin pediatric brain stem tumors. MATERIAL AND METHOD: Between 2000 and 2005, 64 children with brain stem tumor were analyzed: 32 received temozolomide (group 1) and 32 did not(group 2). RESULTS: The median age of patients in group 1 was 8.2 year-old and in group 2 was 7.5 year-old. The predominant tumoral localization was diffuse (53%) in both groups. All of the patients were submitted to radiotherapy. In group 1, the median number of temozolomide cycles was 9 (3û14 cycles). Time of disease progression was 7.9 months in group 2 versus 13.8 months in group 1. Overall survival was 8.8 months (0.3û30.9 months) in group 1 and 14.6 months (4.3û33 months) in group 2. CONCLUSION: In our institution,adding temozolomide to radiotherapy increased the overall survival in approximately six months in brain stem pediatric tumors.

Unusual dissemination patterns of low-grade astrocytomas in childhood

CONTEXT: Low-grade astrocytomas are intracerebral lesions of relatively high frequency in the under-18 pediatric population. They often present indolent behaviour, and complete surgical resection is the choice treatment. In cases where the surgery is not possible, chemotherapy and radiotherapy may be used. Medical reports do not recommend examination of the spinal cord at diagnosis or during treatment, since the risk of dissemination of the lesion to the spine is minimal according to medical experience. We describe here four cases of children with low-grade astrocytoma with aggressive dissemination to the neuroaxis.

CONTEXTO: Gliomas de baixo grau de malignidade são lesões intracerebrais relativamente freqüentes na população pediátrica menor de 18 anos de idade. Eles freqüentemente são indolentes em seu comportamento e a ressecção cirúrgica completa é o tratmento de eleição. Nos casos em que a cirurgia não é possível, a quimioterapia e a radioterapia podem ser utilizadas. Relatos da literatura não recomendam a avaliação radiológica da coluna espinhal ao diagnóstico ou durante o tratamento, desde que o risco de disseminação destas lesões para a coluna é considerado mínimo. Descrevemos aqui quatro casos de crianças com gliomas de baixo grau de malignidade com disseminação agressiva para o neuroeixo.

Crianças portadoras de neurofibromatose tipo 2: o pediatra geral pode reconhecer esta entidade? / Children with neurofibromatosis type 2: can the general pediatrician recognize this entity?

A neurofibromatose tipo 2 é uma desordem autossômica dominante causada pela inativação ou perda de ambos os alelos do gene supressor de tumor NF2. Neste artigo estão sumarizados a epidemiologia, genética características clínicas, e os critérios para avaliar e diagnosticar o quadro nas pessoas de risco...

Achados de neuroimagem em pacientes com neurofibromatose tipos 1 e 2 / Neuroradiologic findings in patients with neurofibromatosis type 1 and 2

Descrevemos os achados de neuroimagem, particularmente através da ressonância magnética de crânio em pacientes com neurofibromatose tipos 1 e 2. Estas facomatoses são desordens complexas com uma variedade de manifestações clínicas e radiológicas. Este artigo resume os achados neurorradiológicos em nossos pacientes

Extenso meningioma atípico na infância: relato de caso / A large atypical meningioma in childhood: case report

Meningiomas säo raros na criança e pequeno número de casos foi publicado até hoje. Eles säo tumores tipicamente indolentes, mas, podem apresentar comportamento mais agressivo na infância. A conduta ideal é a cirurgia com ressecçäo completa do tumor. Na impossibilidade da remoçäo cirúrgica completa do tumor, as opçöes de tratamento säo reduzidas. Nosso objetivo é descrever um caso de meningioma atípico na infância em menina de três anos, e sua evoluçäo

Metástases intrarraquidianas de glioblastoma multiforme supratentorial da infância: relato de caso / Spinal cord metastatic glioblastoma multiforme of childhood: case report

Relatamos o caso de uma menina de onze anos de idade com glioblastoma multiforme na regiäo têmporo-parietal direita, completamente ressecado cirurgicamente, submetida a radioterapia craniana pós-operatória. Houve recaída três meses após, em topografia distante do sítio primário, na porçäo caudal do canal raquidiano. Após, ocorreu evoluçäo rápida para o óbito. A propósito desse caso, discutimos nossa experiência quanto à conduta nesses tumores e a literatura sobre o assunto

Melanoma maligno na infância: experiência de 30 anos em uma única instituição / Cutaneous melanoma in childhood

Melanoma cutâneo é uma entidade rara na infância, particularmente na criança em puberdade, ocorrendo somente em 0,4 por cento de todos os casos. Objetivo: Rever nossa experiência como Instituição que recebe pacientes menores de 18 anos tratados durante o período de 1970 a janeiro de 2000. Métodos: Foi realizada uma análise retrospectiva de 37 pacientes com diagnóstico de melanoma maligno. As características clínicas, assim como a terapia e o "follow-up", foram revistas. A sobrevida média foi analisada. Os dados foram comparados pelo método Qui-quadrado, análise de variância e t teste; e a sobrevida, pelo método de Kaplan-Meier. Resultados: 22 pacientes eram do sexo feminino (60 por cento) e sexo masculino (40 por cento). A raça branca foi predominante (97,3 por cento). A idade média ao diagnóstico foi 11 anos. O principal sítio foi cabeça e pescoço (40 por cento), tronco e dorso (30 por cento) e extremidades (27 por cento). Nove pacientes tinham nevo melanocítico, 5 xeroderma pigmentoso e 4 nevo congênito gigante. A terapêutica inicial foi cirúrgica na maioria dos casos, e 54 por cento dos melanomas puderam ser completamente ressecados ao diagnóstico. Nos demais, ou seja, melanoma não completamente ressecado ou melanoma metastático, foi usada terapia complementar com quimioterapia e imunoterapia. Melanomas metastáticos ao diagnóstico (46 por cento) ou recidivados (27 por cento) apresentaram pior sobrevida (p=0,02 x p=0,03, respectivamente). A sobrevida global em nosso estudo foi 57 por cento em 5 anos. Conclusão: A sobrevida depende do estádio ao diagnóstico. Atraso no diagnóstico ainda ocorre. Estudos prospectivos adicionais usando o mesmo protocolo de tratamento são necessários para definir o comportamento deste tumor na infância.